Anomalia di Ebstein

Nell’anomalia di Ebstein, la tricuspide, cioè la valvola che permette il passaggio di sangue dall’atrio destro al ventricolo destro, non si è formata adeguatamente. In condizioni normali, la valvola tricuspide ha tre lembi sottili che si muovono liberamente e che si aprono ampiamente per permettere il libero passaggio di sangue nel ventricolo destro prevenendo, nel momento della chiusura, il rigurgito di sangue. Nell’anomalia di Ebstein, vi è una dislocazione apicale del lembo settale della valvola tricuspide che determina una atrializzazione del venricolo destro con conseguente riduzione funzionale del flusso polmonare. Neonati con anomalie di Ebstein di grado severo  possono manifestare sintomi di ipoafflusso polmonare subito dopo la nascita a causa della ridotta perfusione polmonare.

Sintomi

Bambini con anomalia di Ebstein possono avere sintomi diversi in relazione alla severità della malformazione e alla presenza di difetti associati quali DIA, DIV o stenosi/atresia della valvola polmonare.

Trattamento

Il trattamento per la maggior parte dei bambini con Ebstein è il tempo. Pochi beneficiano dell’intervento precoce di plastica o di sostituzione valvolare. Quando si diventa sintomatici, la terapia possibile è solo chirurgica.

Follow-up

Le aritmie atriali sono frequenti nei bambini con anomalia di Ebstein e sono trattate con farmaci o con procedure di ablazione.

L’ablazione consiste nell’eseguire l’erogazione  transcatetere di una quantità di energia (RF o crioablazione) tale da distruggere il tessuto di conduzione anomalo responsabile dell’insorgenza e del protrarsi dell’aritmia. Il Follow-up per questi pazienti è fondamentale e necessario. La frequenza dei controlli sarà stabilita con il cardiologo di riferimento a seconda delle condizioni cliniche, anatomiche e dalla presenza di eventuali difetti residui.

Attività fisica

Tendenzialmente l’attività fisica è consigliata. Tuttavia, l’intensità e il tipo di attività devono essere concordate insieme al cardiologo di riferimento.

Gravidanza

La gravidanza non è sconsigliata ma, in considerazione della varietà e dalla complessità di determinate cardiopatie congenite e per una corretta programmazione, è necessario parlarne con il cardiologo di riferimento che potrà, eventualmente, avvalersi del consulto dello specialista ginecologo.