Atresia della tricuspide

Nell'atresia della tricuspide, non c'è connessione tra atrio destro e ventricolo destro poiché essendo  la valvola tricuspide non sviluppata, di conseguenza lo è anche il ventricolo destro. La conseguenza della malformazione è che il sangue venoso che arriva dalle vene cave nell’atrio destro, non potendo entrare nel ventricolo destro, attraversa un difetto interatriale sempre presente e giunge nell’atrio sinistro dove si mescola con il sangue ossigenato proveniente dai polmoni, prima di passare nel ventricolo sinistro. Da qui, il sangue viene inviato in aorta e, attraverso una comunicazione interventricolare nel piccolo ventricolo destro e in arteria polmonare, che è anch'essa poco sviluppata e stenotica.

Sintomi

Questa è la situazione più comune che comporta una cianosi grave in quanto il sangue inviato in aorta si costituisce di una miscela di sangue arterioso e venoso, con una riduzione del flusso di sangue ai polmoni.

Trattamento

Il bambini con atresia della tricuspide hanno spesso bisogno di interventi palliativi, come l'intervento di Blalock-Taussig, allo scopo di aumentare il flusso polmonare e mitigare la cianosi.

L'intervento definitivo per l'atresia della tricuspide non è un intervento correttivo, perché non può essere creata chirurgicamente una struttura valvolare e perché il ventricolo destro è talmente piccolo da non riuscire a svolgere la funzione di pompa per la circolazione polmonare. L'operazione (intervento di Fontan) rappresenta, oggi, la soluzione chirurgica per i pazienti con le varie possibili forme di cuore univentricolare. L’intervento di Fontan fu eseguito, per la prima volta nel 1968, in pazienti con atresia della tricuspide e da allora ha cominciato a subìre molteplici variazioni tecniche per migliorare l’emodinamica e ridurre il rischio di aritmie sopraventricolari (dalla connessione atrio-polmonare, alla connessione cavo-polmonare totale con tunnel interatriale per giungere alla Fontan extracardiaca).

Passivamente, il sangue venoso delle vene cave giunge alle arterie polmonari grazie sia a un flusso libero non ostruito sia alle basse pressioni di riempimento dell’unico ventricolo esistente.

Il paziente ideale è colui che presenta normali arterie polmonari, basse resistenze polmonari e una normale funzione sistolica e diastolica dell’unico ventricolo senza insufficienza della (o delle) valvola atrio-ventricolare.

L’operazione (intervento di Fontan) rappresenta, oggi, la soluzione chirurgica per i pazienti con le varie possibili forme di cuore univentricolare. L'operazione (intervento di Fontan) rappresenta, oggi, la soluzione chirurgica per i pazienti con le varie possibili forme di cuore univentricolare. L’intervento di Fontan fu eseguito, per la prima volta nel 1968, in pazienti con atresia della tricuspide e da allora ha cominciato a subìre molteplici variazioni tecniche per migliorare l’emodinamica e ridurre il rischio di aritmie sopraventricolari (dalla connessione atrio-polmonare, alla connessione cavo-polmonare totale con tunnel interatriale per giungere alla Fontan extracardiaca).

Passivamente, il sangue venoso delle vene cave giunge alle arterie polmonari grazie sia a un flusso libero non ostruito sia alle basse pressioni di riempimento dell’unico ventricolo esistente.

Originariamente, i criteri per porre indicazione per l’intervento di Fontan erano molto ristretti e gli unici pazienti erano quelli che presentavano atresia della tricuspide ed eccellenti anatomie ed emodinamica.

Oggi, i criteri per l’intervento di Fontan sono stati molto ampliati. L’intervento, infatti, si esegue su tutte le forme di cardiopatia congenita non correggibile su due ventricoli,  a qualsiasi età. Inoltre, eventuali difetti associati possono essere corretti prima o durante l’esecuzione dell’operazione stessa.

Attualmente, la tecnica più utilizzata è la connessione cavo polmonare totale che mette in comunicazione direttamente la vena cava superiore all’arteria polmonare destra (intervento di Glenn) e la vena cava inferiore alle polmonari con un tubo extracardiaco.

I vantaggi di tale intervento sono la ridotta incidenza di aritmie sopraventricolari le quale impediscono la dilatazione progressiva dell’atrio destro. Grazie a tale intervento, si riducono, inoltre, il numero di suture chirurgiche in atrio destro, la pressione venosa e le possibili ostruzioni e compressioni alle vene polmonari.

I soggetti che soddisfano i criteri classici di indicazione hanno una possibilità di sopravvivenza a 10 anni dopo un intervento di Fontan, all’81%. Qualora i criteri non venissero soddisfatti, la sopravvivenza calerebbe al 60-70%.

La lista delle complicanza tardive dell’intervento di Fontan conseguenti la complessità della cardiopatia e della procedura, associate alla fisiopatologia del flusso polmonare passivo attraverso il circolo polmonare, è varia. Esse includono:

  • Aritmie, soprattutto sopraventricolari
  • Tromboembolie polmonari e sistemiche
  • Dilatazione dell’atrio destro
  • Enteropatia proteino-disperdente
  • Ostruzione delle vene polmonari
  • Ostruzione del circuito di Fontan
  • Disfunzione ventricolare
  • Scompenso cardiaco
  • Insufficienza della valvola atrioventricolare
  • Versamenti pleurici
  • Disfunzione epatica
  • Cianosi
  • Fistole artero-venose
  • Disfunzione del nodo del seno
  • Ostruzione sottoaortica

Le aritmie sono la complicanza più frequente e sono la conseguenza prevalentemente della dilatazione progressiva dell’atrio destro e, pertanto, particolarmente frequenti nelle Fontan con connessione atrio-polmonare.

È solo grazie a ciò che, negli anni ’90, ha cominciato a svilupparsi il concetto di “conversione Fontan” che porta un soggetto, quando necessario, a essere rioperato per l’introduzione di un condotto extracardiaco.

Follow-up

Questi pazienti rappresentano uno dei gruppi più complessi da gestire tanto da richiedere un follow-up molto attento in centri dedicati e specializzati nella gestione di ogni singola complicanza. Il Follow-up  è fondamentale e necessario. La frequenza dei controlli sarà stabilita con il cardiologo di riferimento a seconda delle condizioni cliniche, anatomiche e dalla presenza di eventuali difetti residui.

Attività fisica

Tendenzialmente, l’attività fisica è consigliata. Tuttavia, l’intensità e il tipo di attività devono essere concordate insieme al cardiologo di riferimento.

Gravidanza

La gravidanza non è sconsigliata ma, in considerazione della varietà e dalla complessità di determinate cardiopatie congenite e per una corretta programmazione, è necessario parlarne con il cardiologo di riferimento che potrà, eventualmente, avvalersi del consulto dello specialista ginecologo.