Atresia polmonare a setto intatto

Nell’atresia polmonare a setto intatto, la valvola polmonare, cioè la valvola dell’arteria polmonare che permette il passaggio di sangue dal ventricolo destro alle arterie polmonari, è completamente chiusa.

Il ventricolo destro e la valvola tricuspide, di conseguenza, rimangono piccoli e la pressione nel ventricolo diventa molto alta nel tentativo di superare l’ostruzione. Il dotto arterioso rappresenta, quindi, l’unica fonte di flusso ai polmoni. Normalmente, il dotto (vaso sanguigno che, prima della nascita, connette l’aorta e l’arteria polmonare), si chiude nei primi giorni di vita. Questo tipo di chiusura, nei bambini con atresia della polmonare, può essere fatale in quanto, non essendoci più flusso di sangue ai polmoni, potrebbe condurre a morte.

Alcuni di questi bambini presentano, inoltre, anomale connessioni tra il ventricolo destro e le arterie coronarie, ovvero i vasi che riforniscono di sangue il muscolo cardiaco.

Sintomi

I bambini con atresia della polmonare e setto interventricolare intatto sono di colore bluastro sin dalla nascita. Si può riscontrare un soffio cardiaco alla nascita dovuto al rigurgito della valvola tricuspide. Se il dotto si dovesse chiudere, i bambini avrebbero diverse problematiche di salute o morirebbero poiché il sangue non riuscirebbe più a passare nei polmoni e a ossigenarsi.

Trattamento

Una volta eseguita la diagnosi, è necessario iniziare l’infusione endovenosa di una medicina, chiamata Prostaglandine E1, per prevenire la chiusura del dotto o per favorirne la riapertura.

Il trattamento di questa patologia può essere chirurgico o interventistico: il chirurgo può aprire la valvola associando o meno il posizionamento di uno shunt sistemico polmonare, cioè di un tubicino che simula il comportamento del dotto arterioso.

La terapia interventistica, eseguita in Emodinamica, consiste nel perforare con la radio frequenza la valvola, dilatarla con un palloncino e, se necessario, tenere aperto il dotto arterioso posizionando uno stent.

In molti bambini con coronarie anomale, parte del sangue coronarico per il muscolo cardiaco proviene direttamente dalla cavità ventricolare di destra. In questo caso, se la pressione in ventricolo destro si riducesse in maniera importante, quella parte del muscolo cardiaco non riceverebbe sufficiente sangue e il bambino potrebbe avere un attacco cardiaco se non addirittura morire.

In molti bambini con atresia della polmonare e setto interventricolare intatto, il ventricolo destro e la valvola polmonare crescono spontaneamente dopo l’apertura dell’efflusso ventricolare. In molti di loro è possibile la rimozione dello shunt/chiusura del dotto dopo alcuni mesi, una volta che il ventricolo destro è diventato sufficientemente grande da assicurare un adeguato flusso ai polmoni. In molti altri, invece, è possibile chiudere la comunicazione tra i due atri così che il bambino assuma un colorito roseo e abbia una circolazione normale. In altri soggetti ancora, il ventricolo destro non cresce per ragioni tuttora sconosciute; questo gruppo comprende anche bambini che non hanno avuto un allargamento dell’efflusso ventricolare destro e che sono destinati a intervento di Fontan (correzione mono-ventricolare).

Follow-up

Il Follow-up è fondamentale e necessario. La frequenza dei controlli sarà stabilita con il cardiologo di riferimento a seconda delle condizioni cliniche, anatomiche e dalla presenza di eventuali difetti residui.

Attività fisica

Tendenzialmente, l’attività fisica è consigliata. Tuttavia, l’intensità e il tipo di attività devono essere concordate insieme al cardiologo di riferimento.