Interruzione dell'arco aortico

Nell’interruzione dell’arco aortico, la prima parte dell’aorta che porta il sangue alle estremità superiori del corpo è separata dalla parte che porta il sangue alle estremità inferiori. Spesso, è associato un difetto interventricolare (DIV), le camere pompanti del cuore. Molti, o addirittura tutti i vasi che portano il sangue alla testa e alle braccia, vengono dalla prima sezione dell’aorta.

Prima della nascita, un vaso, il cosiddetto dotto arterioso, connette l’arteria polmonare, il vaso che porta sangue blu o poco ossigenato ai polmoni, con la parte dell’aorta che porta il sangue alle estremità inferiori. Il dotto arterioso permette, così, al sangue di non passare per i polmoni, i quali non sono funzionanti prima della nascita. Nei pazienti con arco aortico interrotto, questo vaso rifornisce di sangue la parte inferiore del corpo. In condizioni normali, il dotto si chiude da solo, pochi giorni dopo la nascita e, infatti, all’interno delle sue pareti, è presente una speciale muscolatura che si contrae in risposta al livello di certe sostanze che si trovano nel sangue. Il difetto interventricolare permette al flusso di sangue di passare tra i due ventricoli o camere pompanti. Generalmente, in questi bambini anche la valvola aortica e il tratto d’efflusso del ventricolo sinistro sono di dimensioni ridotte.

Sintomi

Di norma, i bambini con interruzione dell’arco aortico sono normali alla nascita ma, nel giro di poche ore o qualche giorno, non appena il dotto si chiude, cominciano a sviluppare segni d’inadeguato flusso agli arti inferiori. Se la malattia non è diagnosticata prontamente, il bambino potrebbe stare molto male se non, addirittura, morire.

Trattamento

Il trattamento di questa patologia è chirurgico. Non appena viene fatta la diagnosi, viene somministrato un farmaco chiamato Prostaglandine E1 in vena, necessario per mantenere il dotto arterioso aperto oppure per riaprirlo, qualora si fosse chiuso. Se il bambino dovesse stare molto male dopo la chiusura del dotto, potrebbe avere bisogno di terapia medica per alcuni giorni in modo tale da riprendersi prima dell’intervento chirurgico. Al momento dell’intervento, il chirurgo seziona il dotto, connette i due capi dell’aorta interrotta e chiude il DIV con un patch sintetico o di tessuto biologico. Se il tratto d’efflusso del ventricolo sinistro è ristretto, allora può anche resecare del tessuto muscolare o fibroso per allargarlo.

Follow-up

I risultati della chirurgia sono generalmente soddisfacenti. Tuttavia, nel 5-10% dei pazienti, il punto d’unione tra le due parti dell’aorta può restringersi nel tempo. Spesso, questa complicanza può essere trattata in Emodinamica con una procedura interventistica tramite il posizionamento di uno stent, quando possibile. Il Follow-up è fondamentale e necessario. La frequenza dei controlli sarà stabilita con il cardiologo di riferimento a seconda delle condizioni cliniche, anatomiche e dalla presenza di eventuali difetti residui.

Attività fisica

Tendenzialmente, l’attività fisica è consigliata. Tuttavia, l’intensità e il tipo di attività devono essere concordate insieme al cardiologo di riferimento.

Gravidanza

La gravidanza non è sconsigliata ma, in considerazione della varietà e dalla complessità di determinate cardiopatie congenite e per una corretta programmazione, è necessario parlarne con il cardiologo di riferimento che potrà, eventualmente, avvalersi del consulto dello specialista ginecologo.

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