Ritorno venoso polmonare anomalo totale

Generalmente, tutte le vene polmonari si connettono all’atrio sinistro, o camera superiore sinistra del cuore. Di qui, il sangue si svuota nel ventricolo sinistro che lo pompa in tutto il corpo.

Talvolta, tutte le vene polmonari si connettono con la parte destra del cuore.

Tutto il sangue che ritorna dal corpo (sangue blu) e quello di ritorno dai polmoni (sangue rosso) si mescolano insieme nel lato destro del cuore. Questo conferisce al bambino un colorito bluastro. Inoltre, essendo la via anomala che connette i polmoni al cuore spesso ostruita, ciò riduce la quantità di sangue rosso di ritorno al cuore e fa si che il bambino assuma un colorito ancora più bluastro. L’ostruzione causa anche elevate pressioni nelle arterie polmonari.

Sappiamo che bambini nati con questo problema cardiaco non possono sopravvivere a lungo senza un intervento correttivo. L’ostruzione del sistema rende il suo quadro clinico ancora più grave, aumentando l’urgenza dell’intervento. La mancanza di ostruzione potrebbe ritardare la diagnosi a settimane o mesi di età. La riparazione viene, in ogni caso, effettuata poco dopo la diagnosi anche perché bambini con ostruzione stanno molto male nelle prime ore o nei primi giorni di vita rendendo, di fatto, necessario un intervento urgente per assicurare loro la sopravvivenza.

Trattamento

Il trattamento per il ritorno venoso polmonare anomalo totale è chirurgico. Il cardiochirurgo connette le vene polmonari direttamente all’atrio sinistro e chiude l’anomala connessione con il lato destro del cuore. Specialmente nei pazienti con ostruzione delle connessioni anomale delle vene polmonari, la guarigione dopo l’intervento è spesso dilazionata.

Follow-up

I risultati della chirurgia sono generalmente buoni e duraturi.

Il Follow-up è fondamentale e necessario. La frequenza dei controlli sarà stabilita con il cardiologo di riferimento a seconda delle condizioni cliniche, anatomiche e dalla presenza di eventuali difetti residui.

Attività fisica

Tendenzialmente, l’attività fisica è consigliata. Tuttavia, l’intensità e il tipo di attività devono essere concordate insieme al cardiologo di riferimento.

Gravidanza

La gravidanza non è sconsigliata ma, in considerazione della varietà e dalla complessità di determinate cardiopatie congenite e per una corretta programmazione, è necessario parlarne con il cardiologo di riferimento che potrà, eventualmente, avvalersi del consulto dello specialista ginecologo.