Stenosi sopravalvolare aortica

Nella stenosi sopravalvolare aortica è presente un restringimento, o costrizione a livello, dell’aorta, posto al di sopra della valvola aortica, deputata all’efflusso del ventricolo sinistro. L’aorta, il grosso vaso che conduce il sangue al corpo, è, generalmente, di calibro uniforme. Nei pazienti con stenosi sopravalvolare aortica, l’aorta ascendente è ristretta e l’ostruzione impedisce il flusso di sangue dal ventricolo sinistro al corpo. La pressione nel ventricolo sinistro, così, aumenta progressivamente per superare l’ostruzione al flusso sanguigno. Peggiore è l’ostruzione più alta sarà la pressione in ventricolo sinistro. La stenosi sopravalvolare aortica si associa spesso a una sindrome genetica chiamata sindrome di Williams. Tale patologia è dovuta alla mutazione di un gene che codifica per una proteina, detta elastina, presente nella parete aortica.

Sintomi

Se severa, la stenosi sopravalvolare aortica può causare scompenso cardiaco e sintomi di bassa portata, soprattutto nei bambini più piccoli mentre nei bambini più grandi possono causare sintomi come dolore toracico, palpitazioni, sincope se non addirittura morte improvvisa. Forme meno gravi, raramente, provocano sintomi nei bambini. In ogni caso, l’aumento pressorio in ventricolo sinistro causa un progressivo ispessimento, o ipertrofia della parete muscolare del ventricolo sinistro, che, alla lunga, può essere sostituito da tessuto fibroso. Il muscolo, pertanto, diventerà rigido e la sua funzione peggiorerà.

Trattamento

Il trattamento per la stenosi sopravalvolare aortica è chirurgico: sotto visione diretta, il cardiochirurgo allarga le parti ristrette della valvola e dell’aorta tramite un patch. Se il restringimento è esteso, può rendersi necessario anche un allargamento dell’arco aortico.

Follow-up

I risultati della chirurgia sono, generalmente, buoni nel ridurre la gravità dell’ostruzione. Comunque, l’aorta rimane anormale e molti pazienti con stenosi sopravalvolare aortica sviluppano ipertensione arteriosa e necessitano, in futuro, di un trattamento con farmaci o di una nuova chirurgia. Il Follow-up  è fondamentale e necessario. La frequenza dei controlli sarà stabilita con il cardiologo di riferimento a seconda delle condizioni cliniche, anatomiche e dalla presenza di eventuali difetti residui.

Attività fisica

Tendenzialmente, l’attività fisica è consigliata. Tuttavia, l’intensità e il tipo di attività devono essere concordate insieme al cardiologo di riferimento.

Gravidanza

La gravidanza non è sconsigliata ma, in considerazione della varietà e dalla complessità di determinate cardiopatie congenite e per una corretta programmazione, è necessario parlarne con il cardiologo di riferimento che potrà, eventualmente, avvalersi del consulto dello specialista ginecologo.