Trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie

La trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie rappresenta un problema cardiaco complesso, difficile da comprendere.

Per prima cosa, i ventricoli - camere pompanti del cuore - sono invertiti, in modo che il ventricolo sinistro si trovi a destra e il ventricolo destro a sinistra. I due ventricoli si differenziano tra loro sia per forma sia per funzione e, per questo motivo, la loro inversione è riconoscibile e importante per la funzione del cuore. In seconda istanza, le arterie nelle quali il cuore pompa il sangue originano dal ventricolo sbagliato. In condizioni normali, infatti, l’aorta origina dal ventricolo sinistro e l’arteria polmonare dal ventricolo destro. Nella trasposizione corretta, l’aorta esce dal ventricolo destro e l’arteria polmonare dal ventricolo sinistro. Se disegnassimo un diagramma del flusso di sangue, potremmo vedere che il sangue blu, proveniente dal corpo, si raccoglie nell’atrio destro (o camera superiore destra) e giunge al ventricolo sinistro, posto a destra, e, infine, nell’arteria polmonare che porta il sangue ai polmoni.

Dall’altro lato, il sangue rosso, arricchito di ossigeno nei polmoni, passa attraverso l’atrio sinistro (o camera superiore sinistra), nel ventricolo destro, posto a sinistra, e, infine, nell’aorta che porta il sangue al corpo.

Proprio perché il sangue blu finisce nei polmoni e quello rosso nel corpo, si parla di trasposizione fisiologicamente corretta: essendo la fisiologia quasi normale, il sangue segue il suo corretto corso.

Il problema è che il ventricolo destro, non adatto a pompare il sangue nel corpo, lavora meglio alle basse pressioni del circuito polmonare e non alle alte pressioni del circuito sistemico. Anche la valvola tricuspide, che permette il passaggio di sangue nel ventricolo destro, non lavora bene alle alte pressioni. Dall’altro lato, il ventricolo sinistro e la sua valvola sono molto più adatti a pompare il sangue nel corpo.

Inoltre, possono essere presenti un difetto o buco tra i due ventricoli (o camere inferiori del cuore) e un’ostruzione a livello della valvola polmonare e/o dell’efflusso ventricolare sinistro verso i polmoni (stenosi).

Sintomi

Generalmente, questi neonati manifestano un soffio cardiaco alla nascita e possono essere blu. La gravità dell’ostruzione dell’efflusso verso i polmoni determina il grado di cianosi (colore blu) del bambino. Più l’ostruzione è severa, più sarà facile per il sangue blu presente nel ventricolo sinistro passare attraverso il difetto interventricolare e da lì in aorta, anziché oltrepassare l’ostruzione; peggiore sarà l’ostruzione meno sangue arriverà ai polmoni conferendo al bambino il tipico colore bluastro. Se la stenosi polmonare è lieve, il bambino non sarà cianotico e svilupperà un incremento del flusso attraverso il difetto interventricolare solo dopo le prime settimane di vita. Inoltre, poiché il ventricolo destro e la tricuspide non sono adatti per la circolazione corporea, la valvola tricuspide potrà sviluppare un rigurgito di sangue non appena si verificasse un aumento del lavoro sul ventricolo destro.

Trattamento

Il trattamento è chirurgico.

Follow-up

Il Follow-up è fondamentale e necessario. La frequenza dei controlli sarà stabilita con il cardiologo di riferimento a seconda delle condizioni cliniche, anatomiche e dalla presenza di eventuali difetti residui.

Attività fisica

Tendenzialmente, l’attività fisica è consigliata. Tuttavia, l’intensità e il tipo di attività devono essere concordate insieme al cardiologo di riferimento.

Gravidanza

La gravidanza non è sconsigliata ma, in considerazione della varietà e dalla complessità di determinate cardiopatie congenite, per una corretta programmazione è necessario parlarne con il cardiologo di riferimento che potrà, eventualmente, avvalersi del consulto dello specialista ginecologo.