Trasposizione delle Grandi Arterie (TGA)

La trasposizione delle grandi arterie (TGA), nota anche come trasposizione completa, è un difetto cardiaco congenito, caratterizzato dalla concordanza atrioventricolare e dalla discordanza ventricolo-arteriosa (VA). Ciò sta a significare che le due arterie, che nascono dai ventricoli, presentano una connessione invertita, cioè l'aorta nasce dal ventricolo destro e l'arteria polmonare dal ventricolo sinistro. La conseguenza della trasposizione delle grandi arterie (TGA) è che il sangue venoso del ventricolo destro viene inviato in aorta mentre il sangue arterioso del ventricolo sinistro viene inviato nuovamente ai polmoni.
La circolazione polmonare e quella sistemica sono completamente separate e, senza la presenza di una comunicazione tra le due, il neonato con TGA morirebbe alla nascita. In realtà, alla nascita sono presenti ancora comunicazioni che consentono un certo mescolamento di sangue tra le due circolazioni. Questo mescolamento avviene, generalmente, a livello di un piccolo foro presente nel setto interatriale, detto forame ovale, che, solitamente, è sufficiente a mantenere in vita il neonato solo per pochi giorni.

Sintomi

I neonati con TGA e un difetto interventricolare associato hanno un miglior mescolamento tra le due circolazioni e non corrono rischi immediati. La trasposizione viene sospettata per la presenza di una cianosi grave e persistente. L'ecocardiografia deve essere eseguita rapidamente per confermare la diagnosi.

Trattamento

In caso di TGA senza difetto interventricolare, sarebbe necessaria l’esecuzione di un cateterismo cardiaco, nelle prime ore di vita, per andare ad ampliare, mediante un catetere speciale munito di palloncino, il forame ovale e creare una comunicazione più estesa tra i due atri al fine di garantire un miglior mescolamento di sangue e una migliore ossigenazione del neonato. Questa procedura, detta atriosettostomia di Rashkind, consente di salvare la vita al paziente e di stabilizzarlo in vista della correzione chirurgica. Eseguita nei primi 7-10 giorni di vita, consiste nel riportare l'arteria polmonare in connessione con il ventricolo destro e l'aorta in connessione con il ventricolo sinistro.

Questo intervento, che prende il nome di switch arterioso, consente la correzione anatomica della TGA e si è reso disponibile con bassa mortalità nella seconda metà degli anni'80. Attualmente è l'intervento di scelta per la TGA completa, ha una mortalità bassa (< 5%) e i risultati sono eccellenti. L'intervento di switch arterioso ha soppiantato l'intervento di Mustard e di Senning che consistevano nell'invertire i flussi di sangue dentro gli atri, senza modificare le connessioni tra i ventricoli e le arterie. In questo modo il paziente diventava roseo, ma il suo ventricolo destro rimaneva connesso all'aorta e quindi non si otteneva una correzione anatomica.

Follow-up

Il Follow-up è fondamentale e necessario. La frequenza dei controlli sarà stabilita con il cardiologo di riferimento a seconda delle condizioni cliniche, anatomiche e dalla presenza di eventuali difetti residui.

Attività fisica

Tendenzialmente, l’attività fisica è consigliata. Tuttavia, l’intensità e il tipo di attività devono essere concordate insieme al cardiologo di riferimento.

Gravidanza

La gravidanza non è sconsigliata ma, in considerazione della varietà e dalla complessità di determinate cardiopatie congenite e per una corretta programmazione, è necessario parlarne con il cardiologo di riferimento che potrà, eventualmente, avvalersi del consulto dello specialista ginecologo.