Ventricolo destro a doppia uscita con difetto sottoaortico

Normalmente, due grosse arterie originano dal cuore: l’arteria polmonare, che porta sangue blu ai polmoni, e l’aorta che porta sangue rosso, ossigenato, al corpo. Questi vasi originano da due differenti ventricoli o camere pompanti. La parete tra i due ventricoli, il setto, normalmente separa in maniera completa le due camere, costringendo il sangue blu a destra e il sangue rosso, ossigenato a sinistra.

Nei bambini con ventricolo destro a doppia uscita, entrambe le arterie originano da un unico ventricolo, il destro. Il sangue rosso, proveniente del ventricolo sinistro, oltrepassa il difetto interventricolare e si mescola al sangue blu, nel ventricolo destro.

Sintomi

Generalmente, i bambini con un ventricolo destro a doppia uscita di questo tipo sono rosei alla nascita. Non appena la resistenza al sangue nei polmoni si riduce (cosa che succede entro poche settimane di vita), il flusso polmonare aumenta causando un sovraccarico di lavoro per il cuore e portando il bambino a respirare rapidamente e ad avere difficoltà a nutrirsi.

Trattamento

Il cardiochirurgo chiude il difetto interventricolare o buco in mezzo alle due camere pompanti, con un patch sintetico o di tessuto, in modo tale che l’aorta riceva il sangue solo dal ventricolo sinistro (principale camera pompante per il corpo) e l’arteria polmonare, solo dal ventricolo sinistro.

Per far arrivare il flusso all’arteria polmonare dal ventricolo destro, è necessario posizionare un tubo tra queste due strutture.

Follow-up

I risultati della riparazione del ventricolo destro a doppia uscita sono generalmente buoni, con una sopravvivenza superiore al 95% dopo l’intervento. Una piccola percentuale di pazienti sviluppa, a causa del patch, un’ostruzione tra ventricolo sinistro e aorta e necessita di una seconda procedura.

Il tubo posizionato tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare può aver bisogno di essere cambiato, negli anni, chirurgicamente. In un sempre maggior numero di casi, si può posizionare una nuova valvola polmonare, non chirurgicamente.

Il Follow-up  è fondamentale e necessario, la frequenza dei controlli sarà stabilita con il cardiologo di riferimento a seconda delle condizioni cliniche, anatomiche e dalla presenza di eventuali difetti residui.

Attività fisica

Tendenzialmente, l’attività fisica è consigliata. Tuttavia, l’intensità e il tipo di attività devono essere concordate insieme al cardiologo di riferimento.

Gravidanza

La gravidanza non è sconsigliata ma, in considerazione della varietà e dalla complessità di determinate cardiopatie congenite e per una corretta programmazione, è necessario parlarne con il cardiologo di riferimento che potrà, eventualmente, avvalersi del consulto dello specialista ginecologo.