Ventricolo unico

Con questo nome, si indica non una diagnosi specifica bensì un insieme di problemi cardiaci caratterizzati dalla presenza di un unico ventricolo funzionale. L’esatta anatomia del problema cardiaco del vostro bambino vi verrà spiegata dal vostro medico. Il trattamento è simile per tutti i pazienti che hanno questo tipo di problema. Il concetto base è che se c’è un unico ventricolo pompante, questo deve essere utilizzato per pompare sangue al corpo. La resistenza al flusso nei vasi polmonari è bassa e il sangue può circolare nel circuito polmonare anche senza camera pompante.

Trattamento

La fase iniziale del trattamento varia in relazione alla precisa struttura anatomica e ai problemi che questa determina.

Una volta che tutti i problemi sono stati trattati e la fisiologia/anatomia dei rami polmonari è adeguata, il bimbo verrà sottoposto a un intervento di Glenn bidirezionale che comprende la rimozione dello shunt (se creato precedentemente) e il distacco delle arterie polmonari dal cuore. La vena cava superiore, proveniente dalla parte superiore del corpo, viene connessa alle arterie polmonari, così che il sangue blu proveniente dalla parte superiore del corpo vada direttamente alle arterie polmonari e da lì nei polmoni. L’intervento che segue è la Fontan.

L’intervento di Fontan rappresenta, oggi, la soluzione chirurgica per i pazienti con le varie possibili forme di cuore univentricolare. L’intervento di Fontan fu eseguito, per la prima volta, nel 1968 in pazienti con atresia della tricuspide. L’intervento ha subìto, da allora, molteplici variazioni tecniche per migliorare l’emodinamica e ridurre il rischio di aritmie sopraventricolari: dalla connessione atrio-polmonare, alla connessione cavo-polmonare totale con tunnel interatriale, alla Fontan extracardiaca.

Il sangue venoso delle vene cave passivamente va alle arterie polmonari senza un ventricolo che lo spinga ma grazie a un flusso libero non ostruito e alle basse pressioni di riempimento dell’unico ventricolo esistente. Il paziente ideale è quello con normali arterie polmonari e basse resistenze polmonari, una normale funzione sistolica e diastolica dell’unico ventricolo senza insufficienza delle (o della) valvole atrio-ventricolari.

Originariamente, i criteri per porre indicazione a intervento di Fontan erano molto ristretti e gli unici pazienti erano quelli con atresia della tricuspide ed eccellenti anatomie ed emodinamica.

Oggi, i criteri per l’intervento di Fontan sono stati molto ampliati. L’intervento si esegue per tutte le forme di cardiopatia congenita non correggibile su due ventricoli e a qualsiasi età; eventuali difetti associati si possono correggere prima o durante l’esecuzione dell’intervento stesso.

Attualmente, la tecnica più utilizzata è la connessione cavo polmonare totale connettendo direttamente la vena cava superiore all’arteria polmonare destra (intervento di Glenn) e la vena cava inferiore alle polmonari con un tubo extracardiaco.

Il vantaggio di tale intervento è la ridotta incidenza di aritmie sopraventricolari atta a evitare la dilatazione progressiva dell’atrio destro. Grazie a tale intervento, si riducono così il numero di suture chirurgiche in atrio destro, la pressione venosa, le possibili ostruzioni e compressioni alle vene polmonari.

I soggetti che soddisfano i criteri classici di indicazione hanno una possibilità di sopravvivenza a 10 anni dopo l’intervento di Fontan, dell’81%. Talora i criteri non venissero soddisfatti, la sopravvivenza scenderebbe al 60-70%.

La lista delle complicanze tardive dell’intervento di Fontan, conseguenti la complessità della cardiopatia e della procedura, associate alla fisiopatologia del flusso polmonare passivo attraverso il circolo polmonare, è varia.

Tali complicanze includono:

  •  Aritmie soprattutto sopraventricolari
  •  Tromboembolie polmonari e sistemiche
  •  Dilatazione dell’atrio destro
  •  Enteropatia proteino-disperdente
  •  Ostruzione delle vene polmonari
  •  Ostruzione del circuito di Fontan
  •  Disfunzione ventricolare
  •  Scompenso cardiaco
  •  Insufficienza della valvola atrioventricolare
  •  Versamenti pleurici
  •  Disfunzione epatica
  •  Cianosi
  •  Fistole artero-venose
  •  Disfunzione del nodo del seno
  •  Ostruzione sottoaortica

Le aritmie sono la complicanza più frequente dovute prevalentemente alla dilatazione progressiva dell’atrio destro e, pertanto, particolarmente frequenti nelle Fontan con connessione atrio-polmonare.

Ciò ha fatto sviluppare, negli anni ’90, il concetto di “conversione Fontan” cioè, rioperare, quando necessario, le persone per inserire un condotto extracardiaco.

Follow-up

La storia futura di un bambino sottoposto a chirurgia tipo Fontan è una storia che, ancora oggi, non è chiara in tutti i vari aspetti. Ciò che è certo è quanto sia importante comprendere che il cuore non è normale ‘a tutti gli effetti’ e che, quindi, per tutta la vita ci sarà bisogno di controlli e probabilmente anche di medicine, cateterismi e, forse, chirurgia ulteriore. Tuttavia, la vita che questi bambini riescono a condurre è molto spesso accettabile, con la possibilità di arrivare a una completa indipendenza anche lavorativa. Questi pazienti rappresentano uno dei gruppi più complessi da gestire e, pertanto, richiedono un follow-up molto attento in centri dedicati in grado di gestire prontamente ogni singola complicanza. Il Follow-up è fondamentale e necessario. La frequenza dei controlli sarà stabilita con il cardiologo di riferimento a seconda delle condizioni cliniche, anatomiche e dalla presenza di eventuali difetti residui.

Attività fisica

Tendenzialmente l’attività fisica è consigliata; tuttavia l’intensità ed il tipo di attività vanno concordate con il cardiologo di riferimento.

Gravidanza

La gravidanza non è sconsigliata ma, in considerazione della varietà e dalla complessità di determinate cardiopatie congenite e per una corretta programmazione, è necessario parlarne con il cardiologo di riferimento che potrà, eventualmente, avvalersi del consulto dello specialista ginecologo.

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